Волчанка красная системная

Встречаются различные варианты поражения почек – мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки.

Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка. Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни.

В начале болезни – астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные приступы. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену. При остром течении уже через 3 – 6 мес выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью.

Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5 – 10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (И! степень), умеренную (И степень) и минимальную (! степень).

Лечение.

Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии – при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и !степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные.

Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 – 3 раза в день, индометацин по 25 – 50 мг 2 – 3 . раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 – 0,5 гlсут в течение 10 – 14 дней, а затем по 0,25 г/сут в течение нескольких месяцев.

При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4 – 5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома. При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса.

Преднизолон в дозе 40 – 60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с Ш степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности – 15 – 20 мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают.

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5 – 10 мг/сут назначают в течение нескольких лет. Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями.

Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы. При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез. При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие;

• И! степень активности у подростков и в климактерическом периоде;
• нефротический и нефритический синдромы;
• необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии);
• необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15 – 20 мг/сут. Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 – 3 мг/кг (100 – 200 мг/сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2 – 2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50 – 1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 – года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Поскольку бальные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.

С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических).

Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.